Ecossistema emocional e científico

A espessura do ar que preenche o gabinete é laminada por escassos filetes de luz. Insinuam-se, finos e espectrais, a partir das frestas da persiana exterior. A claridade coalha-se em ilhéus fosforescentes que pairam sobre um oceano de negritude.

O silêncio pesa. O mutismo interrompido pelo choro e pelo grito doloroso pesa incomensuravelmente mais. Sei bem sopesá-lo.

O silêncio inicial e o choro subsequente da Madalena ao saber do diagnóstico de um angiossarcoma hepático plurimetastizado aos 18 anos, das perspetivas de potencial sucesso terapêutico e da impossibilidade de preservar a fertilidade dada a urgência que tenho em iniciar quimioterapia. As probabilidades de ser mãe, o seu maior sonho, decrescerão significativamente.

O silêncio inicial e o grito subsequente da Margarida ao saber do diagnóstico de um leiomiossarcoma retroperitoneal extensamente metastizado no pulmão aos 62 anos de idade, do impacto que o tratamento que proponho terá na sua qualidade de vida, e do interregno abrupto de um presente que tão cuidadosamente outrora preparou. Pede-me para adiar o início de tratamento, é imperativo que ajude os netos a estudar para testes e exames próximos.

O silêncio inicial e o tremor subsequente do Pedro ao saber do diagnóstico de um osteossarcoma do fémur direito aos 19 anos, dos efeitos secundários e da calendarização dos ciclos de quimioterapia por que passará e do impacto funcional da cirurgia mutilante a que posteriormente será submetido. Pede-me: “Doutor, não me deixe morrer. Quero ficar com a minha perna, quero poder continuar a jogar futebol”.

(Re)conhecer Sarcomas: Origem, raridade, e heterogeneidade

A pergunta que invariavelmente ecoa pelo gabinete: “Doutor, o que é um sarcoma?”.

Os sarcomas são cancros que se desenvolvem a partir das células dos tecidos que dão sustentação, forma, elasticidade, circulação e movimento ao nosso corpo. Originam-se a partir de tecidos moles, como músculo, gordura, paredes de vasos sanguíneos, nervos ou tendões, em 75 a 80% dos casos, e a partir de tecido ósseo, como osso propriamente dito e cartilagem, em 20 a 25% dos casos. São, portanto, cancros que provêm da arquitetura estrutural do organismo, brotando e proliferando a partir das fundações, pilares e vigas que raramente vemos, mas sem as quais o nosso corpo e os seus constituintes não teriam forma, firmeza, e cinética.

Os carcinomas, que representam a larga maioria dos cancros no adulto (cerca de 90% dos casos), originam-se nas células dos tecidos que revestem os diferentes órgãos do nosso corpo, desde vísceras (como o cólon) a glândulas (como a mama). São cancros que se desenvolvem a partir de células de fronteira, de contacto ou de superfície. Resultam da proliferação das células que compõem o revestimento ou os mosaicos do nosso organismo.

Os sarcomas são cancros raros, correspondendo a 1% do total de cancros em adultos e a cerca de 15% do total de cancros em crianças a nível Europeu. São muito mais raros do que os carcinomas. A título de exemplo, em 2022 foram diagnosticados cerca de 700 novos casos de sarcomas em Portugal, contrastando, por exemplo, com os 14178 novos casos de carcinomas de órgãos digestivos e peritoneu e com os 9103 novos casos de carcinoma da mama.

Por outro lado, o termo sarcoma oculta, na verdade, uma multidão. O termo não se reporta apenas a uma única doença, mas a uma família vasta e profundamente heterogénea composta por dezenas de subtipos díspares com células de origem diferentes e com agressividade intrínseca e comportamentos biológicos específicos. Os médicos navegam não por uma ilha única, mas por um arquipélago de doenças raras. Cada subtipo de sarcoma corresponde a uma ilha com geografias e biomas próprios e dissemelhantes. O nome “sarcoma” une-as no mapa, mas não apaga a distância e as enormes diferenças que existem entre elas.

O atraso diagnóstico

A diversidade de origem e de localização tecidual dos sarcomas não permite que exista um modo de apresentação homogéneo, uniforme e facilmente reconhecível. O seu desenvolvimento em tecidos, muitas vezes, profundos leva a que possam crescer insidiosamente sem produzir sinais ou sintomas claros em fases precoces da doença. O facto de diversos subtipos acometerem predominantemente indivíduos jovens (crianças, adolescentes e jovens adultos) leva a que os sintomas que do seu desenvolvimento possam resultar sejam inicialmente interpretados como estando associados a causas benignas (como dores de crescimento, dores musculares após esforço físico, quistos simples, hematomas ou lipomas). A raridade intrínseca dos sarcomas e a falta de conhecimento profundo da sua existência, natureza e características por parte de equipas clínicas não especializadas levam a que estes sejam apenas considerados como hipótese diagnóstica já em fases tardias da doença. Os sarcomas não são todos esculpidos com o mesmo rosto, nem batem sempre à porta com a mesma cadência, mas são invariavelmente diagnosticados tardiamente.

A marcha diagnóstica é também frequentemente ziguezagueante e incerta. Entre consultas de diversas especialidades e em múltiplos contextos (eletivos e urgentes), exames complementares de diagnóstico inconclusivos, tratamentos sintomáticos, períodos de vigilância que podem ser prolongados, e interpretações falsamente tranquilizadoras, o percurso diagnóstico é tipicamente labiríntico e sinuoso.

O diagnóstico tardio não comporta apenas um atraso formal no encerramento de um processo diagnóstico. Tipicamente configura um diagnóstico numa fase biologicamente mais acelerada da evolução de um sarcoma, e num estádio da história natural do sarcoma mais avançado, sendo relativamente comum a existência de metástases ao diagnóstico. O que outrora era um cancro localizado, de pequena dimensão, potencialmente controlável, poderá transformar-se num cancro volumoso, entranhado entre músculos, vasos, nervos ou órgãos vitais, com estabelecimento de colónias/metástases em órgãos distantes, mais frequentemente a nível dos pulmões. O tempo perdido abre caminho ao crescimento local e à disseminação à distância, excluindo modalidades terapêuticas cujo uso poderia ser real e efetivo sem o referido atraso diagnóstico. A demora diagnóstica leva, invariavelmente, a cirurgias mais mutilantes, a regimes de tratamento sistémico (tipicamente empregando quimioterapia) mais agressivos e longos e a uma probabilidade de sucesso terapêutico menor.

A mensagem para a população é clara: uma massa ou um “caroço” novo, que apresente crescimento progressivo, que se modifique gradualmente em termos de aspeto, que seja profundo, firme ou pétreo, imóvel, e que apresente dimensão igual ou superior a 2-3 cm deve ser valorizado, especialmente se localizado nas coxas ou pernas, antebraços ou braços, tronco, abdómen ou zonas profundas. Se esta massa gerar dor ou inchaço persistentes, ou outros sintomas não responsivos à terapêutica sintomática prescrita por um médico, é também merecedora de avaliação especializada. Por outro lado, uma dor óssea em qualquer região do esqueleto que seja persistente, progressivamente mais intensa, de predomínio noturno (com intensidade suficiente para impedir que adormeça ou que desperte durante o sono), associada a inchaço local ou limitação de movimento merece investigação. Por fim, uma sensação de dor abdominal acima do umbigo acompanhada de enfartamento, saciedade com pequenas quantidades de comida ingerida, náuseas ou vómitos ou perda de apetite merece igualmente averiguação médica.

A mensagem para as equipas clínicas é também translúcida: tumefações ou formações nodulares com incremento volumétrico progressivo, profundas, maiores do que uma bola de golfe, com sintomatologia dolorosa ou edematosa associada persistente e não responsivas a terapêutica sintomática devem levantar imediatamente a hipótese de sarcoma e devem motivar a referenciação precoce do doente para um dos cinco centros de referência de sarcomas (Unidade Local de Saúde de Santa Maria, Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, Unidade Local de Saúde de Coimbra, Unidade Local de Saúde de Santo António e Instituto Português de Oncologia do Porto Francisco Gentil) em território nacional, onde devem ser avaliados o mais precocemente possível e onde devem ser diagnosticados e, perante confirmação diagnóstica, estadiados.

O corpo em reconstrução

A atmosfera que habita o gabinete é agora menos densa e rarefeita. Coágulos de luz, grumosos, aglomeram-se e compactam-se.

Diante de mim o Pedro. Vários ciclos de quimioterapia, empregando combinações de diferentes agentes em cada ciclo, depois.

A pele marmórea e macilenta, a cabeça agora capilarmente despovoada e desnuda, a face progressivamente mais angulosa, de traços e contornos evidenciados e esculpidos pela doença e pelo tratamento. Move-se vagarosamente. Cada passo contrariado pela gravidade invisível para tantos. Astronauta e herói, dentro do seu escafandro, não no fulgor da descoberta, mas na exaustão após a travessia de múltiplas galáxias inóspitas.

Cumprimos a promessa. Ficou com a sua perna. Não tivemos de lha amputar. Foi possível, após ciclos complexos de quimioterapia, operar o osteossarcoma preservando o membro inferior. Adapta-se agora à prótese que recobre parte do seu membro inferior direito. É-lhe difícil a marcha, não está ainda completamente adaptado.

Somos os dois apreciadores de ficção científica. Eu um aficionado de Dune, ele um aficionado de Star Wars. Aprende, diante dos meus olhos, a reconstruir o seu movimento e autonomia. Não tem uma mão biónica, mas reinventa-se como Luke Skywalker. É, desde então, o meu Skywalker de eleição.

Bisturis, radiação, e ciclos de quimioterapia: o longo e árduo tratamento de um sarcoma

A tortuosidade permeia praticamente toda a trajetória de um doente com um diagnóstico de sarcoma.

O tratamento, coerentemente, pauta-se também pela ausência de linearidade. A noção que primariamente o norteia é se, perante uma doença localizada, é possível ou não remover cirurgicamente o sarcoma com uma orla de tecido são circundante. A radioterapia pode ser uma aliada preciosa, podendo ser usada antes ou após a cirurgia. A quimioterapia pode ser útil em alguns subtipos mais sensíveis a agentes específicos, sendo passível de ser empregue em momentos temporalmente distintos relativamente à cirurgia. Perante uma doença avançada, já espalhada, a escolha recai, na grande maioria dos casos, em regimes de poliquimioterapia agressivos, ou numa panóplia reduzida de regimes de terapêutica molecular dirigida/alvo, tendo em vista retardar o ritmo de progressão da doença e o aparecimento ou o agravamento de sintomas associados. A imunoterapia tem ainda papel secundário, sendo utilizada para o tratamento de uma gama muito pequena de subtipos específicos que a ela são sensíveis.

Para o doente as modalidades de tratamento representam uma reorganização de toda a sua vida, que passa a ter o seu epicentro invariável e quase continuamente no hospital. Ciclos sucessivos de regimes de quimioterapia intensiva empregando combinações de agentes (cuja administração dura, não raras vezes, dias completos consecutivos), tratamentos de radioterapia morosos e não isentos de toxicidade relevante, e cirurgias complexas, envolvendo a excisão de múltiplos órgãos, reconstruções intrincadas e a implantação de próteses complexas.

As estratégias terapêuticas são gizadas e aplicadas em centros de referência por equipas multidisciplinares dedicadas, envolvendo um amplo número de especialidades dedicadas a diagnóstico e tratamento de sarcomas.

Apesar do estoicismo dos doentes, do esforço multidisciplinar de equipas hiperespecializadas, e do uso de combinações otimizadas de múltiplas modalidades terapêuticas, os resultados são ainda francamente desanimadores. Entre 25 e 50% dos doentes com sarcomas localizados acabam por desenvolver, apesar do uso do melhor tratamento disponível, metástases, mais frequentemente a nível pulmonar. Apenas 15% dos doentes com sarcomas de tecidos moles metastizados, e apenas 24% dos doentes com sarcomas ósseos metastizados estão vivos 5 anos após o diagnóstico.

A cura condicional em suspenso: espera e ansiedade 

A luz espraia-se agora vaporosamente por todo o gabinete, revelando as densidades secretas da corporeidade do ar que o insufla. Partículas suspensas, coloidais, são agora reveladas pelo foco luminoso que as banha.

Diante de mim novamente o Pedro, o meu Skywalker de eleição. Tenho nas minhas mãos a impressão do relatório da sua ressonância magnética de membro inferior direito, da sua tomografia computorizada torácica, abdominal e pélvica e da sua cintigrafia óssea.

O tremor. Novamente o tremor. A espera, a ansiedade, o medo. Uma cura que é (quase sempre) condicional, partículas e espetros de recorrência que pairam sempre.

As notícias são boas. Felizmente.

A luz floresce agora do seu sorriso, iridescente. Hoje é a sua vez de me colocar um epíteto, equiparando-me a uma personagem de Dune. Sou, nas suas palavras, o seu Paul Atreides. Simpatia dele, sou muito mais Liet-Kynes do que Atreides.

Injustiça estatística: porque a raridade rouba futuro individual e ao país

Há, porém, uma verdade muito desconfortável: os sarcomas continuam demasiadas vezes fora do radar da inovação biomédica.

A sua raridade, a sua fragmentação em dezenas de subtipos, e a sua agressividade biológica intrínseca tornam-nos pouco atraentes para as prioridades públicas de financiamento científico e menos visíveis para a indústria farmacêutica comparativamente a cancros mais frequentes como os carcinomas da mama, do cólon ou do pulmão. Permitam-me que confidencie que escreve isto um oncologista que se dedica igualmente a tratar carcinomas da mama e do cólon.

O preço desta invisibilidade é muitíssimo concreto: menos cartografia molecular em larga escala, menos investigação pré-clínica musculada, menos descoberta e desenvolvimento de novos fármacos, menos ensaios clínicos, e uma maior dependência de regimes de tratamento tóxicos, pouco precisos, nada personalizados, e desenhados e testados há dezenas de anos atrás. Continuamos, em 2026, a tratar sarcomas de modo largamente sobreponível ao que era feito nos anos 1990 e 2000, com resultados amplamente reportados.

Os sarcomas castram o país de uma franja não despiciente do seu futuro. Acometem frequentemente crianças, adolescentes, jovens adultos e também indivíduos mais velhos, comummente em idade profissional ativa. Talentosos, motivados, preenchidos por sonhos e projetos que são também os do seu país.

Os sarcomas são doenças órfãs, não porque sejam clinicamente secundários, mas porque o seu peso humano é diluído pela estatística.

É essa a injustiça central: a raridade de uma doença não deveria produzir raridade de investimento, de conhecimento, de opções terapêuticas ou de futuro.

No mesmo gabinete, lado a lado

A luz permeia, impregna e habita todo o gabinete. Os limites são agora imprecisos, ectoplásmicos, dinâmicos.

A meu lado a Madalena, a Margarida, o Pedro. Ao lado deles o meu avô Armando, outrora seguido e tratado por um angiossarcoma cardíaco plurimetastático neste mesmo serviço. Ao lado deles e do meu avô eu, bem mais jovem, bem mais magro, bem menos conhecedor. Sempre a seu lado. Ao lado da Madalena, da Margarida, do Pedro, do meu avô Armando e de um Miguel mais novo, uma multidão. Doentes e familiares.

E do lado de lá da secretária, Luz. Sem corpo, sem forma. Apenas Luz.

Grupo de Apoio a Pessoas com Sarcoma (e a suas famílias) (GAPS)

Lançamos hoje, dia 13 de Julho de 2026 – Dia Mundial do Sarcoma – o primeiro Grupo de Apoio a Pessoas com Sarcoma (e suas famílias) em Portugal, o GAPS.

Somos um grupo composto por profissionais de saúde dedicados ao diagnóstico e tratamento de sarcomas, doentes e familiares de doentes com sarcomas. Pretendemos oferecer apoio emocional e informação a pessoas com sarcomas e aos seus familiares, e divulgar os sarcomas junto da população em geral e da comunidade científica, sensibilizando-os para a importância de um diagnóstico certeiro e realizado num centro de referência acreditado para o efeito. Pretendemos ainda impulsionar e fomentar o desenvolvimento de investigação e de ensaios clínicos em sarcomas em Portugal.

Iniciaremos a comunicação das nossas atividades a partir do nosso endereço www.gaps.com.pt.

Aqui estou, aqui estamos, aqui estarei e aqui estaremos para apoiar, servir e ajudar todos os doentes com sarcoma e seus familiares.

Recuso, recusamos, recusarei e recusaremos que a raridade e heterogeneidade sejam sinónimo de esquecimento, a todos os níveis. Cada vida que um sarcoma atravessa é dilacerada por inteiro.

Nenhuma vida inteira deve caber na margem da atenção médica, científica, pública.

Por menos penumbra, por mais Luz, por mais Esperança para os sarcomas em Portugal.